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今年才满15周岁的雯雯自幼就发现家里有“肿瘤”病史，她的爷爷和叔叔都毫无缘由得上了“中枢神经系统多发性血管母细胞瘤”，饱受疾病摧残，给她幼小的心灵蒙上了挥之不去的阴霾。1年多前雯雯开始出现颈部和上肢麻木，她不愿意相信上天的捉弄，不敢做身体检查，半年前她开始出现四肢瘫痪，呼吸无力，大小便困难。 命运的残酷像极了一个躲在门后的刽子手，恐惧袭来，随时要带走一切美好。雯雯的妈妈带着她跑遍了北京、上海的各大医院，她说：“很多医生都想帮她治病，但是当看到肿瘤资料时都无奈地直摇头，肿瘤长在延颈髓，手术可能下不了手术台”。卧病在床的雯雯似乎已经放弃挣扎，放弃直面人生，短短的一生可能就此挥手作别。 
图1 雯雯磁共振发现脑和脊髓上多发的血管母细胞瘤 成长就是学会独立作出人生选择，有能力承担自己的责任，勇于践行自己的诺言，这便是茫茫人海中的英雄。作为目前国内外最顶尖的脊髓脊柱疾病专家之一，清华大学附属北京清华长庚医院神经外科的王贵怀教授接诊了雯雯一家，此时的她已经瘫痪在床，骨瘦如柴，体重不足30公斤，无法想象这样一个15岁的孩子到底经历了什么。“无论如何一定要救救孩子，手术多大风险都愿意承担”，雯雯一家下定了手术的决心。面对如此挑战的病例，王贵怀教授心软了，医者父母心，救死扶伤是天职也是责任，他暗下决心一定让孩子活下来。 其实雯雯罹患的是一种常染色体显性遗传病——Von Hippel-Lindau综合征，这种病会造成中枢神经系统的多发血管母细胞瘤，同时还常合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病，目前主要以手术治疗为主。对于有家族遗传史的病人，妊娠期需要做基因筛查，优生优育。考虑到雯雯目前病情紧急，已经出现四肢瘫痪和呼吸困难，住院后王贵怀教授团队紧急讨论制定了手术方案，先期处理延颈髓巨大血管母细胞瘤，术前行全脑和脊髓血管造影，明确肿瘤血供，彻底切除病灶。 
图2 术前造影显示肿瘤血供丰富，左、右椎动脉均有供血 无影灯下王贵怀娴熟地使用超声骨刀铣开枕骨至颈7椎板，这样不仅能够缩短手术时间，术后椎板还可完美复位，实现解剖重建，降低神经损伤风险，非常适用于这种长节段手术。切开硬膜后，王贵怀发现从延髓和整个颈髓布满了异常的血管，有异常膨大的静脉球，有动脉化的静脉网，所有的异常血管组成了一个巢样病变，牢牢地嵌在脊髓里。肿瘤的切除工作无异于拆雷，若有不慎把供应脊髓的正常血管闭掉，将会造成难以挽回的后果。为了更好的判读肿瘤的血管供应，王贵怀为病人进行了术中吲哚青绿造影，通过实时的血管显影分析肿瘤的复杂血供。 
图3 术中荧光造影实时分析 
图4 手术中的王贵怀主任 1个小时、3个小时、4个小时过去了，手术还在继续，负责脊髓功能监护的电生理监护提示神经功能保护良好。手术终于来到最危险的地段——延髓，肿瘤生长部位紧靠呼吸和心跳中枢。如有失误，最轻的后果就是高位截瘫，失去自主呼吸功能，余生要在头脑清醒的状态下依赖呼吸机维持；严重的话影响心跳，甚至连手术台都可能下不来……王贵怀稳稳地操作着手术双极，器械尖端抽丝剥茧般小心翼翼地剔除肿瘤，受到病灶的影响，雯雯延髓内未受侵犯的神经也已变得薄如蝉翼，必须完好保护这些神经。然而由于在延髓内分离复杂神经肿瘤，势必会影响到雯雯的呼吸与心跳，她的心率最低下降到30次/分，麻醉医生迅速调整药物，稳住患者心率、血压，一度不得不中断的手术得以继续艰难进行。自清晨至日暮，肿瘤终于完整切除剥离，整整10个小时的“步步惊心”终于以一个完美的答案，成功结束。雯雯能活下去了！复查的MRI提示肿瘤切除满意，雯雯也开始进行康复训练，她的生活还会继续，还有许多美好和陪伴在前方等着。 
图5 术后磁共振复查肿瘤彻底切除 像雯雯这样的故事每天还在不断上演，医院是一个能看到爱、希望和信仰的地方，有时去治愈，常常去帮助，总是去安慰。央视网在报道王贵怀教授的事迹时，称他为“中国梦实践者”。早在2005年他就成功完成了一例25公分的脊髓髓内肿瘤切除，目前仅室管膜瘤手术就已实施了500余例，除此之外，脊髓胶质瘤、血管母细胞瘤等髓内肿瘤手术2000余例，手术例数和质量堪称国内外之最。“我的老师王忠诚院士经常告诫我：‘发展神经外科要当一门事业来做，脊柱脊髓专业要好好做起来！’我不挑战谁挑战？”王贵怀笑着说道。
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发表于 2022-1-22 16:10:11